Меланома на кожата представлява злокачествен тумор. Тя възниква в резултат на неопластична трансформация на меланобластите, меланоцитите и невусните клетки, като се явява първо локално проявление на общо неопластично заболяване на цялата меланоцитарна система на организма.

Като самостоятелна нозологична единица меланома е била отделена от Virchow в 1864 г. Меланома съставлява 1 -4% от всички онкологически заболявания. Меланома се отнася към разреда на високо злокачествените тумори. В днешно време заболеваемостта от меланома на кожата в света се удвоява на всеки 10-20 години; честотата на възникване на меланом ежегодно нараства на 5%. Към момента на начало на адекватното лечение примерно 75% от болните имат разпространен процес, а петгодишния срок на преживяване средно не превишава 50%.

При това доказано е, че при стриктна диспансеризация, от специалист правилната диагноза на меланома на амбулаторно-поликлиничен етап може да се постави на повече от 98% от случаите, при това у 94% от пациентите – в I стадии на заболяването. В такива условия петгодишната преживаемост при меланом скача на 92%.

Заболеваемостта от меланом на кожата в различни страни и континенти е различна.

Клинично протичане на меланома

В клиничното протичане на меланома се определят фаза на повърхностен растеж (хоризонтална фаза, фаза радиалния ръст) и фаза на агресивния растеж в дълбочина (вертикална фаза, фаза на инвазивен, вертикален растеж). В хоризонталната фаза меланома ръсте повърхностно, основната маса от туморни клетки се разполага в епидермиса, а незначителна част – в папиларна дерма непосредственно под базалната мембрана. В този период меланома има относително доброкачествено протичане, расте бавно. Туморните клетки в тази фаза активно пролиферират, но още не са способни към инвазия и метастазиране. Процесът е ограничен в епидермиса (in situ) или папиларна дерма (микроинвазия), но без образуване на туморен възел.

Прехода на меланома от хоризонтален растеж към вертикален представлява качествен скок в развитие на тумора и означава, че той придобива способност към инвазивен ръст и метастазирне. За тази фаза е характерно прорастване на тумора в ретикуларния слой на дермата и в подкожната мастна тъкан. Генерализацията на туморният процес протича по пътя на лимфогенното или хематогенно метастазиране. Като първи признак обикновено се проявява възникване по кожата около наличен или отделен първичен тумор на интрадермални образувания, които фактически се явяват лимфогенни метастази. Характерните за меланома интрадермални метастази могат да се появят на всеки участък на кожата; ако те са разположени в предела до 3 см от първичния тумор, тях ги наричат сателити и ги разглеждат в качеството им на местен рецидив. Едновременно или по-късно се появяват метастази в регионалните лимфни възли, а скоро (а нерядко и едновременно с първичния тумор или с появата на регионални метастази) се диагностицират и висцерални метастази. Меланома може да метастазира във всеки орган, но преди всичко в бял дроб, черен дроб, лимфни възли, бъбреци, кости, кожа, главен мозък. Особенно бързо и бурно, даже при сравнително ранни стадии на първичния тумор, меланома метастазира в кожата на главата, шията, корема.

Наличие на две фази на прогресия при меланома се явява определящ фактор в найното клинично протичане.

Повърхностно-разпространяваща се меланома

Повърхностно-разпространяващата се меланома възниква на непроменена кожа или на фона на невус, отначало има неголеми размери (до 1 см), по-тъмна окраска – тъмно-кафява, черна или синееща, разполага се често на закрити участъци на кожата (гръб, предна и странична повърхност на корема, бедрата). Изключение правят лицата от негроидна раса – при тях този тумор често възниква на крайниците, основно на ходилата. 98% от болните принадлежат към европеидната раса. Средната възраст на изява на болестта е 30-50 години. Жените боледуват по- често. Времето за развитие на заболяването е 1 – 2 години, рядко – повече от две години. Фактори на риска: предшественици на меланома – диспластичен невус, вроден невоклетъчн невус; меланома в семейна анамнез; кожа с I и II фототип; прекомерна инсолация, особенно в детска възраст. За диференциална диагностика на тази форма на меланома с невуси съществува следното правило – шест основни признаци на повърхностно-разпространяваща се меланома, така наречената диагноза „ФИГАРО.

1. Форма изпъкнала, приповдигната над нивото на кожата.
2. Изменение размерите, ускорение на растежа.
3. Неправилни граници, в края „изрезани“.
4. Асиметрия. Размер повече от 6 мм.
5. Оцветяване – неравномерно, безпорядъчно смесени цветове: кафяв, черен, сив, розови тонове.

Повърхностно-разпространяваща се меланома, встъпваща във фаза на вертикален растеж, става по-агресивн. Туморът в течение на няколко месеца, че и години отличаващ се с относително доброкачествено про тичанем и растяща само по повърхноста, изведъж започва бързо да прогресира. В течение на няколко седмици се развиват люспести образувания, а след това екзофитен възел. При растежа она тумора неговия епидермис започва да изтънява и при незначителна травматизация от дрехи или предмети за лична хигиена възниква кръвотечение. Леталността при тази форма на тумора достига 30%.

Възлова меланома

Възловата меланома се среща преимущественно у лица на средна възраст, по-често при мъже, на кожата на гърба, главата, шията. Фактори на риска – същите както при повърхностно-разпространяващата се меланома. Развитие на тумора е относително бързо, средно заема 6-18 месеца, като за нея е присъща само една фаза на растеж – вертикална. Инвазията произтича в дермата, през всички нейни слоеве, и в подлежащата подкожна мастна тъкан. Клинически представлява възловидно образувание с тъмно-кафяв и черен цвят, понякога със син оттенък. В отделни случаи пигмент в тумора отсъства, и тогава тя има розов или ярко-червен цвят. Особенно трудна за диагностика са безпигментните меланоми, които по цвят и форма могат да напомнят хемангиом. Икономичното изсичане на безпигментен меланом, приет за доброкачествено новообразование, много често предизвиква бурна дисеминация. Възловата меланома съставлява 15-30% от случаите при меланом на кожата. Леталността при тази форма, превишава 50%.

Акрално-лентигинозна меланома

Това е особена форма на меланома, възникваща на длани, ходила, нокътно ложе и на границата на кожата и лигавицата на устата, половите органи. Туморът често се среща у негроиди и монголоиди, съставлявайки до 70% от случаите на меланома при представители на цветните раси. Боледуват основно стари хора: по-стари от 65 години. Мъжете заболяват три пъти по-често от жените. Най-честата локализация у бялата раса – поднокътната; предполага се провокираща роля на травмата (поднокътен кръвоизлив), но достоверни доказателства за това не са получени. Акрално-лентигинозната меланома е по-склонна към метастазиране, отколкото лентиго-меланома.

Фактори на риска от меланома

За възникване на туморно заболяване е необходимо съчетание от действие на основния етиологичен фактор с условията както на окръжаващата среда, така и вътрешната среда на организма. В днешно време главен етиологичен фактор за възникване на меланом остава неизвестен. В този смисъл меланома на кожата може смело да се пречисли към полиетиологичните заболявания.

Екзогенни фактори.

1. Физико-химически:

• географската ширина на местообитанието и свързаната с нея интенсивност на УВ-радиацията;
• травма на предшестващи невуси;
• флуоресцентно осветление;
• химически канцерогени, включва оцветители за коса;
• йонизираща радиация;
• електромагнитно излъчване.

2. Социално-икономически:

• социален статус и професия;
• градски или селски начин на живот;
• работа свързана с пребиваване на човека в по-голяма част от времето в помещение;
• семейно положение.

3. Биологически:

• особености на храненето;
• лекарствени препарати;
• вирусна инфекция (краснуха) в анамнезата.

Физико-химически фактор на риска от възникване на меланома

Счита се, че УВ-излъчването предизвиква мутация на гени. При болни от меланома тази закономерност не е така очевидна, с изключение на по-честото поражение на кожата на подбедрицата при жените. За разлика от други форми на рака на кожата за меланома е по-характерно възникването по анатомични области, обикновено закрити с дрехи. Това се обяснява с факта, че връзката между УВ-излъчването и развитието на меланома е сложна и има някой особености. Рискът от заболяване се намира в пряка зависимост не толкова от продължителността, но и от интензивността на слънчевото въздействие. Даже относително кратковременно, но силно УВ-излъчване може да обезпечи висок канцерогенен ефект. При това слънчевите изгаряния, даже получени в детска, подрастваща и юношеска възраст, в следващите години могат да изиграят ръководна роля в развитието на тумора. Доказано е, че от меланома по-често заболяват хора, които в течение на години основно се намират в помещения, особено ако те почиват или прекарват отпуск на слънце. Травмата на предшестващи невуси се отнася към най-значимия етиологичен фактор за възникване на меланом. Смята се, че 30-40% от случаите с меланом възникват след травма на предшестващи невуси.

Изучава се значението на въздействието на флуоресцентното осветление като фактора на риска за развитие на меланома. Забелязано е, че честотата на възникване на меланома у хора, подложени на интензивно въздействие от източници на флуоресцентна светлина, значително се повишава.

В литературата има сведения за статистически достоверно увеличение на смъртността от меланома при работници във фармацевтичната промишленост, работещи в нефтохимически предприятия, шахтьори. Повишената честота на възникване на меланома е изявена при лица, заети в производството на азотна киселина, гуми, винилхлорид, поливинилхлорид, пластмаса, бензол, пестициди. Обсъжда се възможността за влияние върху развитието на меланома на някой оцветители за коса, в състава на които влизат ароматни съединения, проявяващи канцерогенни свойства у експериментални животни.

Йонизиращата радиация се явява универсален фактор за канцерогенеза.

В професионални групи е проследено неблагоприятното въздействие на електромагнитни лъчения.

Методи за изследване

В последно време мнението за меланома като тумор с непременно фатален изход се е изменило. Това се обяснява преди всичко с реализация на възможности за ранна диагностика на първичен меланом, което, води към подобряване прогнозата на болестта. Става очевидна необходимостта от своевременно и адекватно обследване на пациентите при първи подозрения за меланома на кожата. Главни задачи на такова обследване се явяват:

1. подтвърждение на диагнозата „меланома на кожата“;
2. ранна диагностика на първичния меланом на стадии хоризонтален растеж, тоест откриване на тумора при I-II ниво на инвазия по Кларк и при дебелина не повече от 1,0 мм по Бреслоу;
3. определяне степента на местното разпространение на меланома.

Всички методи на диагностика на първична меланома на кожата може да се разделят на клинични, инструментални и морфологически:

• субективни усещания на пациента и данни от анамнезата;
• визуални данни;
• физикални методи;
• дерматоскопия и/или епилуминисценция;
• термометрична и термографична диагностика;
• радиоизотопна диагностика;
• рентгенологична диагностика;
• ехография;
• цитологична диагностика;
• тотална хирургична ексцизионна биопсия на първичния тумор.

Клинични методи за диагностика на меланома

Субективните усещания на пациента и данни от анамнезата. По-често от всичко болните споменават за чувство на сърбеж или парене в областта на първичния тумор, мокрота или кръвотечене, растеж на образованието както по повърхността, така и над окръжаващата тъкан. Много е важно да се изясни, на фона на какво пигментно образувание е възникнал първичния тумор. Желателно е да се знае продължителността на съществуване на придобитото пигментно петно, неговите начални размери, а така също външен вид до тогава, докогато е започнало да се изменя. Необходимо е да се изясни причината, с която болният свързва началните изменения на продължително съществуващо образувание. По-често от всичко възникването и растежа на тумора пациента свързва с инсолация, механично, термично, хирургично повреждане на невуса, психична травма, бременност. Особено внимание следва да се отдели на продължителността на съществуване на клиничните симптоми до първичното обръщане на пациента към лекаря. При жени е необходимо да се изясни възраст, начало на цикъла, число на бременности, раждания, аборти, а така също продължителност на използване на орални контрацептиви.

Визуалните данни включват в себе си следните параметри:

• измерване линейния размер на тумора в три проекции с точност до 1 мм;
• определяне макроскопски формата на растеж на тумора (петно, плоска плака, възел на тънка или широка основа, много рядко – язва);
• цвят на тумора, равномерност на украската, наличие на огнища на депигментация;
• изследване характеристиката на крищата на тумора по границата с видимо здравата кожа.

В някой случаи може да се наблюдава инфилтрация на меките тъкани около огнището, което се явява резултат от туморния лимфангит. Необходим е щателен оглед на всички кожни покривки при пациента, тъй като понякога се срещат синхронни първично-множественни меланоми. Желателно е да се зафиксират цвета на очите на пациента, цвета на кожата му и косата.

Препоръки към пациентите с риск от развитие на меланома

Всички пациенти трябва да се обръщат към лекаря в следващите ситуации:

• наличие на меланома при родственик;
• фототип на кожата I и II тип, особено при интензивна или продължителна инсолеция в детството и юношеството;
• всяко вродено пигментно образувание;
• поява на ново пигментно образувание след завършване на половото съзряване;
• множественни пигментни образувания с размер повече от 2 мм;
• единични или множествени пигментни образувания с размер повече от 5 мм;
• изменение на размера, цвета или формата на пигментното образувание, неговия сърбеж или болезненост в течение на две седмици и повече;
• пигментно образувание, което изглежда с уродлив вид заради своя цвят, размер или форма.

На хората с фототип на кожата I и II тип се препоръчва никога да не загарят на слънце. На болните от меланома и диспластични невуси независимо от типа фоточувствителност на кожата се забранява да загарят и работят на слънце без защитни дрехи. Диспластичните невуси, меланома в индивидуална и семейна анамнеза, а така също фоточувствителност кожи I и II типов – са показания за приемане на слънцезащитни средства с коефициент на защита повече от 30. Тези лица е необходимо да избягват така също изкуствени източници на УВ-излъчване.